Տակոցուբոյի կարդիոմիոպատիայի կլինիկական դեպք՝ «Էրեբունի» ԲԿ-ում (ֆոտո)

«Էրեբունի» ԲԿ-ի Սրտաբանական կենտրոնի հերթական համաժողովի ժամանակ ներկայացվել է Տակոցուբոյի կարդիոմիոպատիայով հիվանդ կնոջ կլինիկական դեպքը: Զեկույցով հանդես է եկել Անհետաձգելի սրտաբանության բաժանմունքի սրտաբան Ֆլորա Մուրադյանը:

Տակոցուբոյի կարդիոմիոպատիա հասկացությունը սրտաբանները շրջանառության մեջ են դրել 1990 թվականին Ճապոնիայում: 2006 թվականին Բարսելոնում տեղի ունեցած եվրոպացի սրտաբանների կոնգրեսում Տակոցուբոն ներկայացվել է որպես ինքնուրույն հիվանդություն՝ կարդիոմիոպատիայի տարբերակ: Ճապոներենից թարգմանած Տակոցուբո նշանակում է «ութոտնուկի ծուղակ»: Այս պաթոլոգիայի դեպքում սրտամկանը լայնանում է, եւ սիրտը ձեւով նմանվում է անոթի (գինու կուժի):

Պաթոլոգիան հիմնականում հանդիպում է միջին տարիքի կամ տարեց կանանց շրջանում՝ ծանր սթրես տանելուց հետո: Սրանից էլ բխում են մյուս անվանումները՝ Transient apical ballooning, Stress-induced cardiomyopathy, Stress cardiomyopathy, «ampulla» cardiomyopathy, Neurogenic myocardial stunning, Broken heart syndrome՝ «կոտրված սրտի համախտանիշ»:

Ախտածնության հիմքում արյան մեջ կատեխոլամինների խտության մեծացումն է, ըստ որում՝ մի քանի անգամ ավելի շատ, քան միոկարդի սուր կաթվածի դեպքում, որը կորոնար զարկերակի սպազմ, միկրոշրջանառության խանգարում եւ կարդիոմիոցիտների (Y. J. Akashi 2003, Wittstein 2005) ոչնչացում է առաջացնում: Բիոփսիայով հայտնաբերվում են կատեխոլամինների թունավորման ախտանշաններ՝ ներբջջային գլիկոգենների կուտակում, վակուոլների մեծացում, միոկարդիտի (սրտամկանի բորբոքման) բացակայության դեպքում ներբջջային մատրիկսում սպիտակուցների քանակի ավելացում: 

Համաճարակաբանություն. Առավել հաճախ հանդիպում է >55 (70-90 տոկոս) տարեկան կանանց շրջանում, դաշտանադադարի ժամանակ հիվանդանալու վտանգը գրեթե 5 անգամ մեծանում է: Հնարավոր է նաեւ հիվանդության առաջացում 14-16 տարեկան դեռահասների շրջանում, քանի որ նրանց օրգանիզմը սթրեսին այնքան էլ ընտելացած չէ: Այս պաթոլոգիայի ընդհանուր տոկոսը սրտի հետ կապված բոլոր դեպքերի 2 տոկոսն է կազմում:

Կլինիկա. 60 տոկոս դեպքերում սուր ցավեր են նկատվում կրծքավանդակի հատվածում, հեղձուկ (30 տոկոս դեպքերում), գիտակցության կորուստ, սրտի ռիթմի տարբեր խանգարումներ, սրտի կանգ, արյան շրջանառության կանգային սուր անբավարարության զարգացում (սիստոլային դիսֆունկցիա, միտրալային ռեգուրգիտացիա III- IV0, ընդհուպ մինչեւ կարդիոգեն շոկ), ձախ փորոքում (ՁՓ) թրոմբի առաջացում եւ թրոմբոէմբոլային բարդություններ: 

Ախտորոշումը հիմնվում է կլինիկական պատկերի, էլեկտրասրտագրի, էխոսրտագրի, բիոմարկերների եւ կատեխոլամինների խտության, նաեւ կորոնարոանգիոգրաֆիայի վրա:

Էլեկտրասրտագրի փոփոխություններ

• Կրծքավանդակի հատվածներում ST սեգմենտի էլեւացիա:

• QT միջակայքի երկարացում՝ T ատամիկի ինվերսիայով:

• 2-3 շաբաթում էլեկտրասրտագրի փոփոխությունների հապշտապ վերականգնում:

ԲԻՈՄԱՐԿԵՐՆԵՐ ԵՎ ԿԱՏԵԽՈԼԱՄԻՆՆԵՐ: Սրտի բարձր զգայունության բիոմարկերների մակարդակն շատ ավելի ցածր է, քան տվյալ ծավալի միոկարդի կաթվածի դեպքում: Արյան մեջ կատեխոլամինների խտությունը ավելի բարձր է, քան միոկարդի սուր կաթվածի դեպքում, սակայն պետք է բացառել ֆեոխրոմոցիտոմը եւ միոկարդիտները:

Էխոսրտագրով հայտնաբերվում է ՁՓ-ի գագաթային եւ/կամ միջին սեգմենտների ակինեզը կամ դիսկինեզը, ՁՓ-ի բազալ հատվածների հիպերկինեզը, որի հետեւանքով հնարավոր է նաեւ ՁՓ-ի արտամղիչ տրակտի օբստրուկցիա, ՁՓ-ի խոռոչի հատվածական կամ տոտալ լայնացում, ՁՓ-ի արտամղման ֆրակցիայի նվազում սուր շրջանում <40% եւ վերականգնում մինչեւ >50% 4-8 շաբաթում:

Կորոնարոանգիոգրաֆիան հայտնաբերում է կորոնար զարկերակների հեմոդինամիկորեն նշանակալի նեղացումների բացակայությունը, վենտրիկուլոգրաֆիան հայտնաբերում է ՁՓ-ի պատերի շարժման պոլիմորֆիզմը լցվելու եւ դատարկվելու փուլերում:

Բուժումը: Տակոցուբո կարդիոմիոպատիայի բուժման կոնկրետ ուղեցույցներ չկան: Սուր փուլում կատարվում է սրտի սուր կաթվածի բուժմանը նման բուժում՝ անալգետիկներ, տրանկվիլիզատորներ, հակաագրեգանտներ, ACEI, β-արգելակողներ, միզամուղներ, ինոտրոպային դեղամիջոցներ, սակայն վերջինը ՁՓ-ի արտամղիչ տրակտի օբստրուկցիայի դեպքում հակացուցված է:

Կլինիկական դեպքը

2016 թվականի նոյեմբերի 14-ին «Էրեբունի» ԲԿ է ընդունվել 1956 թվականի ծնված Ս. Ա.-ն՝ կրծքավանդակի շրջանում ցավերի եւ հեղձուկի բողոքներով:

Հիվանդության պատմության մեջ նշված է. էլեկտրասրտագրի տվյալներով՝ ST սեգմենտի էլեւացիա V1-V5-ում: Էխոսրտագիր (կատարվել է 14.11.16 թվականին) – ՁՓ-ի միոկարդի գերաճ, ձախ խոռոչների դիլատացիա՝ ձախ խոռոչը 4,2 սմ-ով, ձախ փորոքը՝ 5,7 սմ-ով: Աորտան կարծրացած է, վերել հատվածում 4,1 սմ-ով լայնացած: ՁՓ-ի բոլոր առաջնամիջնապատային հատվածներում ակինեզ եւ հիպոկինեզ: Միոկարդի կծկումը նվազած է: ՁՓ-ի արտամղման ֆրակցիան ՝ 27-28 տոկոս: Դոպլեր՝ 3-րդ աստիճանի միտրալ ռեգուրգիտացիա, 2-րդ աստիճանի աորտային ռեգուրգիտացիա, 2-րդ աստիճանի թոքային հիպերտենզիա, թոքային զարկերակում սիստոլային ճնշում՝ Pmax PA 77mm Hg:

Հետազոտության արդյունքում ախտորոշվել է. Սրտի իշեմիկ հիվանդություն՝ ՁՓ-ի առաջնային պատի միոկարդի սուր կաթված՝ ST սեգմենտի բարձրացմամբ:

Հիվանդանոցում հիվանդի մոտ դիտվել է ձախ փորոքի սուր անբավարարության զարգացում, որը կոմպենսացվել է դեղորայքով: Բուժումը կատարվել է այնպես, ինչպես միոկարդի սուր կաթվածի դեպքում, եւ նա դուրս է գրվել բարելավված վիճակում: Վիճակի կայունացումից հետո հիվանդին խորհուրդ է տրվել կորոնարոանգիոգրաֆիայի ենթարկվել, որից նա հրաժարվել է: Սակայն 2016 թվականի նոյեմբերի 30-ին հիվանդը կրկին «Էրեբունի» ԲԿ է դիմել՝ անգիոգրաֆիա անցնելու նպատակով, որի արդյունքում պսակաձեւ զարկերակների աթերոսկլերոտիկ փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել:

Կրկնակի էխոսրտագրից հետո (16.03.2017) պարզվել է՝ ՁՓ-ի միոկարդի գերաճ, ձախ խոռոչների դիլատացիա՝ ՁԽ-ն 4,2 սմ, ՁՓ-ն՝ 5,6 սմ: Աորտան կարծրացած է, վերել հատվածում լայնացած՝ 3,9 սմ: Միոկարդի կծկողականությունը նվազած է: Արտամղման ֆրակցիան՝ 42 տոկոս: Աջ փորոքի կծկողությունը պահպանված է: TAPSE>1,8 սմ:

Դոպլեր՝ 2-րդ աստիճանի միտրալ ռեգուրգիտացիա, 2-րդ աստիճանի աորտալ ռեգուրգիտացիա, թոքային զարկերակի 2-րդ աստիճանի ռեգուրգիտացիա, թոքային հիպերտենզիա չի նկատվել:  Նախորդ էխոսրտագրի համեմատությամբ ՁՓ-ի արտամղման ֆրակցիան ոչ ադեկվատ է աճել, քանի որ հիվանդի մոտ դիտվել է փականային անբավարարություն:

Ելնելով կլինիկա-լաբորատոր եւ գործիքային հետազոտություններից՝ հիվանդի մոտ ախտորոշվել է․ Տակոցուբոյի կարդիոմիոպատիա, 2-րդ աստիճանի միտրալ ռեգուրգիտացիա, 2-րդ աստիճանի աորտալ ռեգուրգիտացիա, թոքային զարկերակի փականի 2-րդ աստիճանի անբավարարություն, զարկերակային հիպերտենզիա, HFrecEF, արյան շրջանառության ֆունկցիոնալ կարգ II (NYHA):

Հարկ է նշել, որ Տակոցուբո կարդիոմիոպատիայի ճշգրիտ ախտորոշման համար որոշակի ժամկետ է պահանջվում, ինչը դժվարացնում է այդ ախտաբանության ժամանակին ախտորոշումը, քանի որ սուր շրջանն անցնում է միոկարդի սուր կաթվածի նման, իսկ վերականգնումը կարճ ժամանակում է տեղի ունենում։

Հետևեք NEWS.am Medicine-ին Facebook-ում և Twitter-ում