Ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուց. հազվադեպ, բայց վտանգավոր հիվանդություն, որը հեշտ կարելի է շփոթել ալերգիայի հետ

Վաղ հասակից Նարինեի (անունը փոխված է պացիենտի խնդրանքով) մարմնի վրա տարօրինակ այտուցներ էին գոյանում։ Դրանք շատ նման էին ալերգիկ այտուցների, բայց չէին անցնում հակաալերգիկ դեղերի ընդունումից հետո։ Նույնպիսի այտուցներ առաջացան նաեւ Նարինեի շատ հարազատների մարմնի վրա։ Հարազատներից երեքի մոտ այդ այտուցները նույնիսկ մահվան պատճառ դառան՝ փակելով շնչուղիները։ Երկար տարիներ Նարինեն փորձել է հասկանալ այդ այտուցների առաջացման պատճառը եւ գտնել դրանց դեմ պայքարի միջոց, բայց բժիշկները, որոնց մոտ նա եղել է, ընդամենը զարմացած թափահարել են ձեռքերը։

Հիմա Նարինեն 63 տարեկան է, եւ միայն 2 տարի առաջ է իմացել, թե որ հիվանդությունն է առաջ բերում իր ու իր հարազատների այտուցները։ Նա ինտերնետում կարդացել է բավական հազվադեպ, բայց շատ վտանգավոր հիվանդության՝ ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցի (ԺԱԱ) մասին։

Այս տեղեկատվությամբ նա եկավ Հայ Օգնության Ֆոնդի բժշկական շրջանավարտների ասոցիացիայի նախագահ, «Իրազեկ Առողջապահության» ծրագրի կոորդինատոր Արմինե Հակոբյանի մոտ։

«Նարինեն եկավ ինձ մոտ եւ ասաց, որ ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուց ունի։ Ես զարմացած էի, քանի որ Հայաստանում ընդամենը մի քանի բժիշկներ գիտեն նման հիվանդության գոյության մասին, այն էլ՝ տեսականորեն։ Ես հարցրի, թե ինչից է վերցրել, որ ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուց ունի։ Նարինեն պատմեց իր ընտանիքի մասին. ընտանիքի 40 անդամներից մոտ 20-ի մոտ մարմնի տարբեր մասերում պարբերաբար այտուցներ են գոյանում։ Նրանք եղել են շատ բժիշկների մոտ, բայց այտուցների պատճառը գտնել չի հաջողվել։ Մի օր Նարինեն այդ հիվանդության մասին իմացել է ինտերնետից, իսկ նրա ազգականներից մեկը, մեկնելով Գերմանիա, զննվել է այնտեղ եւ, վերջապես, ախտորոշում ստացել», - ասաց մասնագետը։

Այն մասին, որ հիվանդությունն այդքան երկար ժամանակ չեն կարողացել ախտորոշել Հայաստանում, զարմանալի ոչինչ չկա. անգամ զարգացած երկրներում սովորաբար մոտ 13 տարի է պահանջվում, որպեսզի պացիենտի մոտ ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցն ախտորոշվի։

Գլխավոր խնդիրն այն է, որ հիվանդությունը կարելի է հեշտությամբ շփոթել ալերգիայի եւ անգամ պարբերական հիվանդության հետ (երբեմն պացիենտների մոտ ներքին այտուցների պատճառով որովայնում սուր ցավեր են լինում, ինչպես պարբերական հիվանդության ժամանակ)։

Ինչպես ընդգծեց բժիշկ Հակոբյանը, դեղերը, որոնք օգտագործվում են վերոնշյալ հիվանդությունների ժամանակ, ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցի դեպքում անարդյունավետ են։ Եթե, օրինակ, ալերգիկ այտուցը կարելի է հեշտությամբ վերացնել հակաալերգիկ դեղամիջոցների օգնությամբ, ապա անգիոայտուցի վրա այդ դեղերն ընդհանրապես չեն ազդում։ Եթե այտուցը վտանգավոր տեղում չէ, վաղ թե ուշ այն ինքն իրեն անցնում է։ Իսկ եթե շնչուղիների վրա է, ապա առանց գրագետ բուժօգնության պացիենտը կարող է մահանալ շնչարգելությունից։

Հայաստանում ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուց ունեցող պացիենտներին օգնելու համար բժիշկ Հակոբյանը եւ նրա գործընկերները, Եվրամիության եւ Տեղեկատվության ազատության կենտրոնի աջակցությամբ, գործի են դրել «Իրազեկ Առողջապահություն» ծրագիրը, որի շրջանակում տարածում են տեղեկություն այդ հիվանդության մասին ե՛ւ բժիշկների (որպեսզի նրանք կարողանան ճիշտ օգնություն ցուցաբերել այդ խնդիրն ունեցող պացիենտներին), ե՛ւ բնակչության (որպեսզի նրանք իմանան ուր դիմել եւ ինչ անել) շրջանում։

Եվ այսպես, ի՞նչ է ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցը։

Ալերգոլոգ Սեւան Իրիցյանի խոսքով՝ դա հազվադեպ ժառանգական հիվանդություն է, որը կապված է մարդու կոմպլեմենտի համակարգի C1 ինհիբիտորի քանակական անբավարարության (ԺԱԱ-1 տեսակ) կամ անբավարար ակտիվության (ԺԱԱ-2 տեսակ) հետ, ինչի պատճառով մարդու օրգանիզմում տեղի են ունենում չվերահսկվող ներքին ռեակցիաներ, որոնք դրսեւորվում են մարմնի վրա այտուցների տեսքով։

Այտուցները կարող են առաջանալ ձեռքերին, ոտքերին, դեմքին, որովայնի խոռոչում, ինչպես նաեւ կոկորդում։ Ամենից վտանգավորն, իհարկե, պարանոցի շրջանի այտուցներն են, չէ՞ որ դրանք կարող են փակել շնչուղիները եւ սպանել պացիենտին։ Այտուցները, մասնագետի խոսքով, կարող են առաջանալ ինքնաբուխ կամ ոչ մեծ վնասվածքների կամ մեխանիկական ազդեցության հետեւանքով։

Այս հիվանդությունը կարող է փոխանցվել ժառանգաբար, ուստի բավական հաճախ դրանով հիվանդանում են մեկ ընտանիքի անդամները, ինչպես Նարինեի ընտանիքի պարագայում։ Բայց երբեմն այնպես է լինում, որ պացիենտի մոտ առաջ է գալիս ինքնաբուխ մուտացիա, որը հանգեցնում է այս հիվանդության առաջացման այն դեպքում, երբ ազգականների մոտ այն չկա։ Այդպիսի դեպքերը, մասնագետների խոսքով, ավելի դժվար է ախտորոշելը։

Մասնագետների հաշվարկներով՝ Հայաստանում պետք է լինի այս հիվանդությամբ մոտ 300 պացիենտ (10 000 բնակչին 1 դեպք): Սակայն այսօրվա դրությամբ երկրում կա միայն 5 լաբորատոր հետազոտությամբ հաստատված դեպք, իսկ մնացյալ պացիենտներն առայժմ չգիտեն, որ այդպիսի հիվանդություն ունեն:

Քանի որ հիվանդությունը բավականին հազվագյուտ է, նույնիսկ բժիշկներից շատերը դրա մասին տեղյակ չեն: Արդյունքում ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցով պացիենտները սխալ ախտորոշում են ստանում եւ ոչ ճիշտ բուժում, ինչը կարող է նրանց կյանքի գինն ունենալ:

Մասնագետների խոսքով՝ դեղեր կան, որոնք օգնում են կանխել հիվանդության սրացումը եւ այտուցների ի հայտ գալը: Կան նաեւ դեղեր, որոնք օգտագործում են սրացումների ժամանակ՝ այտուցները վերացնելու նպատակով: Սակայն Հայաստանում այս բոլոր դեղերը չկան. դրանք այստեղ նույնիսկ գրանցված չեն:

Իհարկե, սա չի նշանակում, որ եթե այս հիվանդությամբ պացիենտի մոտ զարգացել է շնչուղիների այտուց, ապա նա դատապարտված է: Իրականում նրան պետք է ներարկել թարմ սառեցված պլազմա, եւ դա կօգնի այտուցը վերացնել եւ պացիենտի վիճակը կթեթեւացնի: Այլ՝ հատույ դեղամիջոցների բացակայության պարագայում սա պացիենտին օգնելու լավագույն տարբերակն է։

«Մեր ծրագրի գլխավոր նպատակներից մեկն է հասնել նրան, որն ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցի բուժման դեղերը հասանելի լինեն Հայաստանում, - ասաց Արմինե Հակոբյանը: - Մյուս կարեւոր նպատակը բժիշկների շրջանում այս հիվանդության մասին տեղեկությունների տարածումն է, որպեսզի նրանք, եթե իրենց մոտ հայտնվի այդպիսի այտուցով մարդ, իմանան, թե նրան ինչպիսի օգնություն է անհրաժեշտ ցուցաբերել: Այս նպատակով մենք աշխատում ենք բոլոր հիվանդանոցների ինտենսիվ թերապիայի եւ վերակենդանացման բաժանմունքների մասնագետների հետ»:

Ծրագրի շրջանակում հայտնաբերված ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցով պացիենտների համար կազմում են, այսպես կոչված, «emergency card»՝ պացիենտի եւ նրա հիվանդության մասին անհրաժեշտ տեղեկություններով, ինչպես նաեւ բժիշկների համար տեղեկություններով այն մասին, որ եթե այս պացիենտը իրենց մոտ հիվանդանոց է ընդունվել այտուցով, նրան պետք է ներարկել թարմ սառեցված պլազմա, այլ ոչ թե հակաալերգիկ դեղամիջոցներ:

Մասնագետները համոզված են, որ բժիշկների եւ բնակչության շրջանում տեղեկացվածության մակարդակի բարձրացումը կօգնի փրկել մեծ թվով կյանքեր, քանի որ ժառանգական անգիոնեւրոտիկ այտուցով պացիենտներից շատերը մինչ օրս մահանում են շնչուղիների այտուցի հետեւանքով առաջացած շնչահեղձությունից՝ այդպես էլ չստանալով ո՛չ ախտորոշում, ո՛չ բուժում, որը կարող էր նրանց փրկել:

Հետևեք NEWS.am Medicine-ին Facebook-ում և Twitter-ում