Ճանաչեք հիվանդությունը․ առաջնային իմունոդեֆիցիտներ

Դուք հավանաբար որոշ հիվանդությունների մասին ոչ մի անգամ չեք լսի, եթե, իհարկե, բժիշկ չեք: Սակայն կան հիվանդություններ, որոնց կարող է յուրաքանչյուրը բախվել, եւ չի կարելի դրանց մասին չիմանալ:

NEWS.am Medicine-ի նոր խորագրի ներքո մենք ներկայացնում ենք այն հիվանդությունները, որոնց մասին յուրաքանչյուրը պետք է իմանա, որպեսզի պատկերացում կազմի, թե դրանք իրենցից ինչ վտանգ են ներկայացնում, ինչպես կարելի է պաշտպանվել եւ ինչ պետք է անել, եթե, այնուամենայնիվ, հիվանդացել եք:

Այսօրվա թեման առաջնային իմունոդեֆիցիտներն են: Ավելին իմանալ այս հիվանդության մասին NEWS.am Medicine-ի թղթակցին օգնեց իմունոլոգ- ալերգոլոգ Սեւան Իրիցյանը:

Ի՞նչ են իրենցից ներկայացնում առաջնային իմունոդեֆիցիտները

Իմունիտետն օրգանիզմն ապահովում է պաշտպանական մեխանիզմներով, եթե իմունային համակարգը նորմալ է աշխատում, այն հաջողությամբ չեզոքացնում է օրգանիզմում հայտնվող վիրուսները, մանրէները ու այլ պաթոգենները, իսկ եթե իմունիտետի աշխատանքը խանգարված է, օրգանիզմը մնում է անպաշտպան ու խոցելի։ Իմունոդեֆիցիտները այն վիճակներն են, որոնց դեպքում իմունային համակարգը թուլանում է ու չի կարողանում դիմակայել ինֆեկցիաներին։

Իմունոդեֆիցիտները բաժանվում են երկու մեծ խմբերի՝ առաջնային (բնածին) ու երկրորդային (ձեռքբերովի): Այսօր մենք կխոսենք առաջնային իմունոդեֆիցիտների մասին, որոնք իրենցից ներկայացնում են ժառանգական կամ ներարգանդային զարգացման ընթացքում ձեռք բերված իմունոդեֆիցիտային վիճակներ։ Սովորաբար դրանք դրսեւորվում են ծնվելուց անմիջապես հետո, կամ էլ կյանքի առաջին երկու տարիներին։

Մասնագետները տարանջատում են առաջնային իմունոդեֆիցիտների մի քանի խմբեր՝ հումորալ իմունիտետի առաջնային դեֆիցիտներ (բոլոր առաջնային իմունոդեֆիցիտների 50-60 տոկոսը), բջջային իմունիտետի առաջնային դեֆիցիտներ (5-10 տոկոս), առաջնային կոմբինացված իմունոդեֆիցիտներ (20-25 տոկոս), ֆագոցիտների ֆունկցիայի առաջնային խանգարումներ (10-15 տոկոս) ու կոմպլեմենտի սպիտակուցների առաջնային անբավարարություն (2 տոկոսից քիչ): Բոլոր այս տարատեսակները ունեն առաջացման տարբեր պատճառներ ու մեխանիզմներ, բայց դրսեւորվում են մոտավորապես նույն ձեւով՝ դրանց պատճառով մարդու իմունիտետը թուլանում է ու չի կարողանում արդյունավետորեն պայքարել ինֆեկցիաների դեմ։

Ախտանիշներ

• Իմունոդեֆիցիտների հիմնական ախտանիշներն են.
• Հաճախակի թարախային օտիտները (տարվա ընթացքում առնվազն 3-4 անգամ)
• Հաճախակի սինուսիտները, որոնք ծանր ընթացք են ստանում
• Բրոնխա-թոքային պաթոլոգիայի ծանր ընթացք ՝ հաճախակի ռեցիդիվներով
• Մաշկի կամ ներքին օրգանների կրկնակի խորը աբսցեսներ
• Երկարատեւ, երբեմն ներերակային հակաբիոտիկային թերապիայի աննհրաժեշտություն՝ ինֆեկցիայի դեմն առնելու համար ( մինչեւ 2 ամիս ու երկար)
• Առնվազն 2 անգամ տարած խորը ինֆեկցիաներ, օրինակ մենինգիտ, օստեոմիելիտ, ցելյուլիտ, սեպսիս
• Հեմատոլոգիական, աուտոիմունային ու այլ հիվանդությունների ատիպիկ ընթացք
• Կրկնվող համակարգային ինֆեկցիաներ, որոնք առաջացել են ատիպիկ միկոբակտերիաներից
• Կրկնվող պատահական ինֆեկցիաներ (Pneumocystis carinii եւ այլն.)
• Ազգականների մոտ առաջնային իմունոդեֆիցիտների, ծանր ինֆեկցիաներից վաղաժամ մահերի կամ թվարկված ախտանիշներից որեւէ մեկի առկայություն

Բուժում

Իմունոդեֆիցիտների բուժումը կարող է ուղղված լինել թե սնկային, վիրուսային ու բակտերիալ ինֆեկցիաների կանխմանը, թե հիվանդի իմունիտետի կոռեկցիային։ Վերջինը կախված է իմունոդեֆիցիտի տարատեսակից։ Հումորալ իմունիտետի առաջնային դեֆիցիտի դեպքում, օրինակ, հիվանդները ամբողջ կյանքում ստանում են իրենց չբավականացնող իմունոգլոբուլիններ։ Բջջային իմունիտետի առաջնային դեֆիցիտների դեպքում իմունոգլոբուլիններ ընդունելուց բացի նաեւ իրականացվում է գենային թերապիա, որոշ դեպքերում էլ ՝ ոսկրածուծի փոխպատվաստում։

Մասնագետի խոսքով ժամանակին ախտորոշվելու ու բուժումը շուտ սկսելու դեպքում իմունոդեֆիցիտով հիվանդները կարող են բավականին երկար ապրել։ Օրինակ Հայաստանում արդեն կան չափահաս հիվանդներ, որոնք ապրում են իմունոդեֆիցիտով, ինչը վկայում է այն մասին, որ նրանք մանկուց բուժում են ստանում  ( չնայած ամենայն հավանականությամբ ոչ Հայաստանում)։

Իմունոդեֆիցիտների բուժման ժամանակ օգտագործվող դեղամիջոցների մեծ մասը գրանցված ու հասանելի են Հայաստանում, սակայն շատ թանկ են, ու հիվանդների համար սովորաբար դժվար է դրանք գնելը, դրա համար էլ հատուկ միջազգային հիմնադրամներն օգնում են կազմակերպել բուժումը։

Սեւան Իրիցյանը նշեց, որ այն փաստը, որ Հայաստանում սկսել են իրականացնել ցողունային բջիջների փոխպատվաստում,  կարող է զգալիորեն բարձրացնել երկրում իմունոդեֆիցիտների բուժման մակարդակը

Որպես վերջաբան

Իրենց ծանրությամբ իմունոդեֆիցիտները համեմատելի են ուռուցքաբանական հիվանդությունների հետ ու վերջինների նման՝ դրանք էլ ունեն սուր ընթացք, կարող են նաեւ ունենալ նույնպիսի ծանր բարդացումներ, բուժման ծավալն ու տեւողությունը նման են, իսկ մահացությունը գրեթե նույնքան բարձր։ Ճիշտ է, բարեբախտաբար, իմունոդեֆիցիտները ուռուցքաբանական հիվանդություններից ավելի քիչ են տարածված։ Սակայն խնդիրն այն է, որ կան բազմաթիվ հիմնադրամներ, որոնք օգնում են կազմակերպել ուռուցքաբանական հիվանդների բուժումը, սակայն իմունոդեֆիցիտներով հիվանդներին օգնող հիմնադրամները շատ ավելի սակավաթիվ են։