Հայտնաբերվել է նոր աուտոբորբոքային հիվանդություն՝ LAVLI
15:17 29 մարտի, 2023Ամերիկացի գիտնականները հայտնաբերել են նոր աուտոբորբոքային հիվանդություն, որն անվանվել է kinase-associated vasculopathy and liver fibrosis (LAVLI, կինազաների հետ կապված վասկուլոպաթիա եւ լյարդի ֆիբրոզ): Այս մասին հայտնում է ԱՄՆ-ի Առողջապահության ազգային ինստիտուտները։
Աուտոբորբոքային հիվանդություններ հասկացությունը ներդրվել է համեմատաբար վերջերս: Այսպես են անվանում քրոնիկ հիվանդությունները, որոնք բնութագրվում են ջերմության անհիմն կրկնվող նոպաներով՝ մաշկի, շճաթաղանթների եւ հոդերի բորբոքման հետ միասին: Այս հիվանդությունների ամենահայտնի դրսեւորումը միջերկրածովյան տենդն է։
LAVLI-ն առաջին անգամ հայտնաբերվել է մանկական տարիքում պացիենտի մոտ՝ գենետիկ թեստավորման միջոցով: Պարզվել է, որ խնդիրը LYN կինազային սպիտակուցը կոդավորող LYN գենի մուտացիայի մեջ է։ Ավելի ուշ երկու այլ երեխաների մոտ նույն գենի եւս երկու մուտացիա է հայտնաբերվել։ Բոլոր երեք հիվանդների մոտ ծնվելուց անմիջապես հետո զարգացել են LYN մուտացիայի հետ կապված գենետիկ խանգարումներ:
Երկու հիվանդների մոտ կյանքի առաջին տարում զարգացել է լյարդի ֆիբրոզ՝ սպիացած հյուսվածքի ավելցուկ, որն առաջացել բորբոքումից եւ լյարդի կրկնվող վնասվածքներից: Բոլոր երեք հիվանդների մոտ զարգացել է փոքր անոթների պերինատալ նեյտրոֆիլ մաշկային վասկուլիտ՝ նրանց պատերի բորբոքում:
Հեղինակները հույս ունեն, որ LYN կինազան կարող է թիրախ լինել փոքր անոթների վասկուլիտի եւ լյարդի ֆիբրոզի այլ տեսակների, որոնք առաջացել են բորբոքումից, բուժման նպատակով նախատեսված դեղամիջոցների համար: