Только пересадка печени может спасти 6-летнюю девочку от страшного зуда

Шестилетняя Клара Петерсон из Вашингтона испытывает страшные мучения из-за редкой болезни печени: зуд, не прекращающийся ни днем, ни ночью, заставляет ее кричать и все время чесаться. Единственная надежда девочки на выздоровление – пересадка печени.

Девочка страдает от редкой болезни печени под названием прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ). Болезнь вызывает скопления желчных солей в печеночных клетках, что и провоцирует сильнейший зуд. Ребенок расчесывает себя так сильно, что это оставляет на теле рубцы с ног и до головы.

У Клары ПСВХ 2 типа, который вызывается мутацией гена, кодирующего белок под названием насос экспорта желчных солей. Этот белок влияет на подвижность желчных солей, расщепляющих жиры и удаляющих из организма токсины. Однако из-за мутации гена желчные соли скапливаются в клетках печени.

Врачи объяснили родителям девочки о том, что радикально ей поможет только трансплантация печени. Эта операция и правда необходима, так как собственная печень Клары постепенно отказывает, и если операция не будет проведена, то девочка не доживет до совершеннолетия.

Всего в мире от данной болезни страдает от 50 до 100 000 человек, как показывает статистика. Большинству пациентов с ПСВХ 2 типа требуется трансплантация печени еще в детском возрасте, кроме того, у них наблюдается повышенный риск развития опухоли этого органа. Клара принимает мощные лекарства с 17 месяцев, однако зуд они почти не облегчают, и девочка из-за этого зуда не может даже нормально спать.

Следите за NEWS.am Medicine на Facebook и Twitter