Знайте болезни в лицо: первичные иммунодефициты

О некоторых заболеваниях Вы, скорее всего, не услышите ни разу в жизни, если Вы, конечно же, не врач. Но есть заболевания, с которыми каждый может столкнуться, и не знать о них нельзя.

В рубрике NEWS.am Medicine мы представляем болезни, о которых знать должен каждый, чтобы иметь представление о том, какую опасность они собой представляют, как от них можно защититься и что нужно делать, если Вы все-таки заболели.

Сегодняшняя тема – первичные иммунодефициты (ПИД). Узнать о ней больше корреспонденту NEWS.am Medicine помог иммунолог-аллерголог Севан Ирицян.

Что собой представляют первичные иммунодефициты?

Иммунитет обеспечивает организм защитными механизмами; если иммунная система работает нормально, она успешно нейтрализует попадающие в организм вирусы, бактерии и другие патогены, если же иммунитет работает не как надо, организм остается беззащитным и уязвимым. Иммунодефициты – это состояния, при которых иммунная система ослаблена и не может противостоять инфекциям.

Иммунодефициты делятся на две большие группы – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные). Сегодня речь пойдет о первичных иммунодефицитах, которые представляют собой наследственные или приобретенные в ходе внутриутробного развития иммунодефицитные состояния. Обычно они проявляются или сразу после рождения, или в течение первых двух лет жизни.

Специалисты подразделяютс первичные иммунодефицитные состояния на несколько групп –первичные дефициты гуморального иммунитета (50-60% всех первичных иммунодефицитов), первичные дефициты клеточного иммунитета (5-10%), первичные комбинированные иммунодефициты (20-25%), первичные нарушения функции фагоцитов (10-15%) и первичная недостаточность белков комплемента (менее 2%). У всех этих разновидностей иммунодефицитов различные причины и механизмы возникновения, но проявляются они примерно одинаково – из-за них иммунитет человека ослабевает и не может эффективно бороться с инфекциями.

Симптомы

Основные симптомы иммунодефицитов:

• Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
  • Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
  • Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
  • Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
  • Необходимость в длительной, иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
  • Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, сепсис.
  • Атипичное течение гематологических, аутоиммунных и других заболеваний.
  • Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
  • Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)
  • Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Лечение

Лечение иммунодефицитов может быть направлено как на предотвращение грибковых, вирусных и бактериальных инфекций, так и на коррекцию иммунитета пациента. Последнее зависит от разновидности иммунодефицита. При первичном дефиците гуморального иммунитета, например, пациенты принимают недостающие им иммуноглобулины на протяжении всей жизни. При первичных дефицитах клеточного иммунитета кроме приема иммуноглобулинов требуется также генная терапия, в некоторых случаях – и пересадка костного мозга.

Как отметил специалист, при своевременной диагностике и при раннем начале лечения пациенты с иммунодефицитом могут жить достаточно долго. В Армении, например, сегодня уже есть совершеннолегние пациенты, живущие с иммунодефицитом, что свидетельствует о том, что они с детства получают лечение (правда, скорее всего, не в Армении).

Большинство препаратов, используемых при лечении иммунодефицитов, зарегистрированы и доступны в Армении, однако стоят они достаточно дорого, и самим пациентам обычно довольно проблематично их покупать, потому помогают организовать лечение специальные международные фонды.

Как отметил Севан Ирицян, то, что в Армении начали проводить трансплантацию стволовых клеток, может значительно повысить уровень лечения иммунодефицитов в стране.

Вместо послесловия

По тяжести первичные иммунодефициты можно сравнить с онкологическими заболеваниями – как и последние, они имеют острое течение, могут иметь такие же тяжелые осложнения, объем и длительность лечения похожи, а смертность почти одинаково высока. Правда, к счастью, иммунодефициты менее распространены, чем онкологические заболевания. Проблема, однако, в том, что есть много фондов, которые помогают организовать лечение онкологических пациентов, однако фондов, помогающих пациентам с иммунодефицитами, намного меньше.