У пациентов со спастической параплегией 15-го типа в подростковом возрасте развиваются двигательные нарушения, которые в конечном итоге могут потребовать использования инвалидного кресла. Как показало недавнее исследование, результаты которого опубликованы в Journal of Experimental Medicine, на ранних стадиях этого редкого наследственного заболевания главную роль играет мозг, чрезмерно активизируя иммунную систему.

Исследование проводилось учеными из Боннского университета и Немецкого центра нейродегенеративных заболеваний (DZNE). Эти результаты также могут быть применимы к болезни Альцгеймера и другим нейродегенеративным состояниям.

Спастическая параплегия 15-го типа характеризуется прогрессирующей потерей нейронов в центральной нервной системе, которые отвечают за управление движениями. Начальные симптомы обычно появляются в позднем детском возрасте, проявляясь сначала в ногах в виде неконтролируемых подергиваний и паралича.

Профессор Масс и доктор Марк Бейер, а также профессор Ральф Штумм из университетской больницы Йены были ведущими исследователями, которые объединили большой опыт в изучении этого редкого наследственного заболевания.

Это заболевание вызвано дефектом в так называемой Ген SPG15, который содержит инструкции по созданию белка. Но из-за этого дефекта белок не может быть произведен.

В своих экспериментах ученые использовали мышей, у которых был один и тот же генетический дефект.

Белые кровяные тельца, которые представляют собой совокупность различных защитных клеток, важных для борьбы с болезнями в организме, образуются в костном мозге. Эти клетки могут проникать в мозг через кровоток. Микроглия, с другой стороны, уже мигрировала в мозг во время эмбрионального развития.

Исследователям удалось специфически маркировать клетки, полученные из костного мозга, флуоресцентным красителем.

«Это позволяет отличить их от микроглии под микроскопом, - пояснил Масс. - Это позволило нам изучить взаимодействие между этими двумя клеточными популяциями на уровне отдельных клеток».

Анализы показывают, что клетки микроглии претерпевают значительные изменения на самых ранних стадиях заболевания, задолго до того, как можно будет выявить какие-либо повреждения нейронов. Таким образом, клетки превращаются в «микроглию, связанную с заболеванием».

Они выделяют вещества, которые, в частности, призывают на помощь цитотоксические Т-клетки-киллеры из костного мозга, уничтожающие другие клетки. Эти два типа клеток взаимодействуют друг с другом с помощью сигнальных молекул, и их взаимодействие приводит в действие воспалительный процесс.

«Наши данные свидетельствуют о том, что ранние стадии заболевания обусловлены не потерей двигательных нейронов, а тяжелым, ранним иммунным ответом, - говорит Масс, - И этот вывод открывает новые терапевтические возможности. Препараты для подавления иммунитета потенциально могут помочь замедлить прогрессирование болезни».