Клинический случай кардиомиопатии Такоцубо - в медцентре «Эребуни»

7 апреля, 2017 23:52

На очередной конференции Кардиологического центра МЦ «Эребуни» был представлен клинический случай пациентки с кардиомиопатией Такоцубо. С докладом выступила кардиолог Отделения неотложной кардиологии Флора Мурадян.

Понятие кардиомиопатия Такоцубо впервые было введено в обиход кардиологов в 1990г. в Японии. На Конгрессе европейских кардиологов в 2006г. в Барселоне Такоцубо была представлена как самостоятельная нозология - как вариант кардиомиопатии. В переводе с японского Такоцубо означает «ловушка для осьминога». При данной патологии сердечная мышца расширяется, и сердце по своей форме становится похожим на сосуд (кувшин для вина).

Патология встречается, в основном, у женщин среднего и пожилого возраста после перенесенного тяжелого стресса. Отсюда и другие названия: Transient apical ballooning, Stress-induced cardiomyopathy, Stress cardiomyopathy, «ampulla» cardiomyopathy, Neurogenic myocardial stunning, Broken heart syndrome – «синдром разбитого сердца».

В основе патогенеза лежит увеличение концентрации катехоламинов в крови, причем в разы больше, чем во время острого инфаркта миокарда, что приводит к спазму коронарной артерии, к нарушению микроциркуляции и гибели кардиомиоцитов (Y. J. Akashi 2003, Wittstein 2005). Биопсия выявляет признаки интоксикации катехоламинов: накопление внутриклеточных гликогенов, увеличение вакуолей, увеличение количества белков во внеклеточном матриксе при отсутствии миокардита.

Эпидемиология: чаще всего встречается у женщин >55 (70-90%), в менопаузе риск заболеваемости возрастает почти в 5 раз. Возможно также проявление болезни у подростков 14-16 лет, поскольку их организм не слишком адаптирован к стрессу. Общий процент данной патологии от всех сердечных случаев 2%.

Клиника: В 60% случаев наблюдается острая боль в загрудинной области, одышка (в 30% случаев), потеря сознания, различные нарушения сердечного ритма, остановка сердца, развитие острой застойной недостаточности кровообращения (систолическая дисфункция, митральная регургитация III- IV0, вплоть до кардиогенного шока), развитие тромба левого желудочка (ЛЖ) и тромбоэмболических осложнений.

Диагностика основывается на клинической картине, ЭКГ, ЭХОКГ, концентрации биомаркеров и катехоламинов, а также на КАГ (коронароангиография).

ЭКГ-изменения

• Элевация ST-сегмента в грудных отведениях.

•Удлинение QT-интервала с инверсией T-зубца.

•Скорейшее восстановление ЭКГ-изменений в течение 2-3 недель.

ЭКГ и вентрикулография при Takotsubo кардиомиопатии

ЭКГ дифференциальная диагностика между Takotsubo кардиомиопатией и остром инфаркте миокарда передней локализации

БИОМАРКЕРЫ И КАТЕХОЛАМИНЫ. Уровень биомаркеров высокой сердечной чувствительности намного ниже, чем при инфаркте миокарда данного объема. Концентрация катехоламинов в крови намного выше, чем при остром инфаркте миокарда, однако надо исключить феохромоцитому и миокардиты.

ЭХОКГ выявляет акинез или дискинез верхушечных и/или средних сегментов ЛЖ, гиперкинез базальных сегментов ЛЖ, вследствие чего возможна, также, обструкция выносящего тракта ЛЖ, сегментарное либо тотальное расширение полости ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ от <40% в остром периоде и ее восстановление от >50% в течение 4-8 недель.

Двухмерная ЭХОКГ-картина Takotsubo кардиомиопатии

Коронароангиография выявляет отсутствие гемодинамически значимых сужений коронарных артерий, вентрикулография выявляет полиморфизм движения стенок ЛЖ в фазы наполнения и опорожнения.

Вентрикулография при Takotsubo кардиомиопатии

Лечение. Конкретных гайдлайнов в лечении кардиомиопатии Такоцубо нет. В остром периоде проводится лечение аналогичное лечению при остром инфаркте миокарда - анальгетики, транквилизаторы, антиагреганты, ACEI, β-блокаторы, мочегонные, инотропные препараты, но в случае обструкции выносящего тракта ЛЖ противопоказаны инотропные препараты.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

14.11.2016г. в МЦ «Эребуни» поступила больная С.А., 1956г. рожд., с жалобами на боли в области грудной клетки, одышку.

В анамнезе: По данным ЭКГ-элевация сегмента ST в отведениях V1-V5. ЭХОКГ (от 14.11.16г.) - гипертрофия миокарда ЛЖ, дилатация левых полостей: ЛП 4,2 см, ЛЖ 5,7 см. Аорта уплотнена, в восходящем отделе расширена - 4,1см. Акинез и гипокинез всех передне-перегородочных сегментов ЛЖ. Сократимость миокарда снижена. ФВ ЛЖ - 27-28%: Доплер: митральная регургитация III ст., аортальная регургитация II ст., легочная гипертензия II ст., систолическое давление в легочной артерии Pmax PA 77mm Hg.

В результате обследований был поставлен диагноз: ишемическая болезнь сердца (ИБС): Острый инфаркт миокарда передней стенки ЛЖ с подъемом сегмента ST.

В стационаре у больной было отмечено развитие острой недостаточности левого желудочка, которая была компенсирована медикаментозно. Лечение было проведено, как при остром инфаркте миокарда, и была выписана с улучшением. После стабилизации состояния, больной была рекомендована коронароангиография, от которой она отказалась. Однако 30.11.2016г. больная вновь обратилась в МЦ «Эребуни» с целью проведения ангиографии - со стороны коронарных артерий атеросклеротических изменений не было выявлено.

После повторного ЭхоКГ (16.03.2017г.) было выявлено: Гипертрофия миокарда ЛЖ, дилатация левых полостей: ЛП 4,2 см, ЛЖ 5,6 см. Аорта уплотнена, в восходящем отделе расширена - 3,9 см. Сократимость миокарда снижена. ФВ - 42%. Сократимость правого желудочка сохранна. TAPSE>1,8см. Нижняя полая вена коллабирует.

Доплер: митральная регургитация II ст., аортальная регургитация IIст., регургитация легочной артерии IIст., легочной гипертензии не было. В сравнении с предыдущими ЭхоКГ ФВ ЛЖ выросла неадекватно, т.к. у больной наблюдалась клапанная недостаточность.

Исходя из клинико-лабораторных и инструментальных исследований, был поставлен диагноз: кардиомиопатия Такоцубо, митральная регургитация II ст., аортальная регургитация II ст., недостаточность клапана легочной артерии II ст., Артериальная гипертензия, HFrecEF, функциональный класс недостаточности кровообращения II (NYHA):

Важно отметить, что для установления точного диагноза кардиомиопатии Такоцубо требуется определенный промежуток времени, что затрудняет своевременное диагностирование данной патологии, так как острый период протекает как острый инфаркт миокарда, а восстановление происходит за короткое время (на основе ЭКГ и ЭхоКГ-данных).