Հասկանալով ցրված սկլերոզը և նրա տեսակները

Ցրված սկլերոզն ախտահարում է Կենտրոնական Նյարդային Համակարգը (ԿՆՀ):

Առողջ մարդու մոտ կենտրոնական նյարդային համակարգի նեյրոնները (նյարդաբջիջները) ծածկված են պաշտպանիչ մեկուսացնող սպիտակուցային թաղանթով, որը կոչվում է միելին:

Միելինային թաղանթը տարածվում է նաև նյարդային բջիջների ելուստների՝ նյարդային վերջավորությունների վրա, որոնք կոչվում են աքսոններ: Այսպիսով նյարդային բջիջները և դրանց վերջավորությունները պատված են միելինային թաղանթով, որն ունի պաշտպանիչ նշանակություն:

Ցրված սկլերոզի դեպքում իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է միելինային թաղանթի վրա, ինչը հանգեցնում է նյարդային բջիջների վնասմանը և ԿՆՀ-ի բնականոն աշխատանքի խանգարմանը:¹

ԻՄՈՒՆԱՅԻՆ ԲՋԻՋՆԵՐՆ ՈՒՂԵՂՈՒՄ

Իմունային բջիջները, ինչպիսիք են B և T լիմֆոցիտները, ներթափանցում են ուղեղ, որտեղ դրանք նորմայում բացակայում են: B լիմֆոցիտները ակտիվացնում են T լիմֆոցիտներին, նրանցից ակտիվացած T լիմֆոցիտներն արտադրում են բորբոքային միջնորդանյութեր, որոնք պատճառ են դառնում միելինի վնասմանը:^2,3

B բջիջներն իրենց հերթին արտադրում են հակամարմիններ: Այս հակամարմինները նույնպես հարձակվում և վնասում են միելինի թաղանթը:^2,3

Միելինի վնասումը սկզբում արտահայտվում է բորբոքումով, որը հանգեցնում է սպիական հյուսվածքի կամ սկլերոզի առաջացմանը: Սկլերոզը խանգարում է նեյրոնների կարգավորող ազդանշաններ ուղարկելու ֆունկցիային, որի հետևանքով պացիենտի մոտ զարգանում են հիվանդության ախտանշանները:^2,4 Դրանցից են՝ տեսողական խնդիրները, թմրածությունը, ծակծկոցները, քայլվածքի խանգարումները, գլխապտույտը, գլխացավը, մկանային թուլությունը, հավասարակշռության, սեռական, աղիների կամ  միզապարկի հետ կապված խնդիրները և այլն: Երբեմն միելինի բորբոքումը կարող է ավարտվել միելինի ինքնուրույն վերականգնումով:

Ինչպե՞ս է ընթանում Ցրված սկլերոզը:

Ռեցիդիվող Ցրված Սկլերոզը (ՌՑՍ) ցրված սկլերոզի ամենատարածված տեսակն է: Այն բնութագրվում է նյարդաբանական ֆունկցիայի խանգարումների սուր, բայց կարճատև դրվագների (գրոհներ, սրացումներ) առկայությամբ, որոնց հաջորդում է լիարժեք կամ մասնակի վերականգնումը:

Սրացումներ

Սրացման դեպքում ախտանիշները կարող են հանկարծակի հայտնվել  մի քանի ժամվա ընթացքում կամ զարգանալ դանդաղ՝ մի քանի օրվա ընթացքում:² Սրացում համարվում է, եթե ախտանիշները պահպանվում են առնվազն 24 ժամ ՝ առանց ջերմության կամ վարակի:⁵ Սրացումների պատճառած վնասը կարող է աճել և հանգեցնել մշտական հաշմանդամության:²

Դադար

ՌՑՍ ունեցող մարդկանց մոտ լինում են ամբողջական վերականգնման ժամանակաշրջաններ (որտեղ ախտանիշներն ամբողջությամբ անհետանում են) կամ մասնակի վերականգնման ժամանակաշրջաններ (որտեղ որոշ ախտանիշներ պահպանվում են):⁶

ՑՍ հիվանդների մոտավորապես 85% ունի գրոհային ընթացք։ Հայտնի է սակայն, որ այս հիվանդների մեծ մասը հետագայում ունենալու է երկրորդային պրոգրեսիվող ընթացք, և կլինիկական հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ հիվանդության սկզբից մինչև երկրորդային պրոգրեսիայի սկիզբն ընկած ժամանակահատվածը կազմում է մոտավորապես 20 տարի։ Հիվանդների ճնշող փոքրամասնությունը, մոտավորապես 10%, բնութագրվում են որպես բարորակ, երբ հիվանդության սկզբից երկար տարիներ անց նյարդաբանական խանգարումները բացակայում են կամ չնչին են: Որոշ գործոններ կարող են օգնել կանխատեսելու հիվանդության ընթացքը և վկայում են հիվանդության «բարորակ» ընթացքի մասին: Դրանք են.

• իգական սեռը,
• երիտասարդ տարիքում հիվանդության սկիզբը,
• զգացողական կամ տեսողական գանգատներով հիվանդության սկիզբը,
• առաջին գրոհներից լիարժեք վերականգնումը,
• գրոհների ցածր հաճախականությունը հիվանդության առաջին հինգ տարիների ընթացքում:

Ցրված սկլերոզով հիվանդների 85%-ը սկզբում ունենում է հիվանդության գրոհային ընթացք, որոշ ժամանակ անց իրենց հիվանդությունը պրոգրեսիվում է դանդաղորեն, նույնիսկ առանց գրոհների առկայության։ Այս փուլը կոչվում է երկրորդային պրոգրեսիվող ցրված սկլերոզ, երբ հիվանդությունը դառնում է ավելի քիչ բորբոքային, ավելի քիչ գրոհներով և աստիճանական ու անդառնալի հաշմանդամություն է սկսում զարգանալ։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ հիվանդության սկզբից 5 տարի անց հիվանդների միայն 10%-ն են անցել պրոգրեսիվ փուլի, 10 տարի անց այս թիվը հասնում է 25%, իսկ 30 տարի անց 75%։ Տղամարդիկ մոտավորապես 5 տարի ավելի շուտ են անցնում ԵՊՑՍ, քան կանայք։

Ցրված սկլերոզի մյուս տեսակը դա Առաջնային Պրոգրեսիվող Ցրված Սկլերոզն (ԱՊՑՍ) է, որը հանդիպում է պացիենտների մոտ 10%-ի մոտ:

Առաջնային Պրոգրեսիվող Ցրված Սկլերոզի (ԱՊՑՍ) դեպքում չկան հստակ սրացումներ և լավացման շրջաններ, պացիենտի վիճակը ժամանակի ընթացքում վատանում է:

Կայուն պրոգրեսիա

Սրացման դեպքում ախտանիշները կարող են հանկարծակի հայտնվել մի  քանի ժամվա ընթացքում կամ զարգանալ դանդաղ՝ մի  քանի օրվա ընթացքում:² Սրացում համարելու համար ախտանիշները պետք է պահպանվեն առնվազն 24 ժամ ՝ առանց ջերմության կամ վարակի:⁵ Քանի որ Ցրված սկլերոզը պրոգրեսիվում է, սրացումների պատճառած վնասը կարող է աճել և հանգեցնել մշտական հաշմանդամության:²

ԱՊՑՍ-ի դեպքում պացիենտի մոտ ախտանշանները երբեք ամբողջությամբ չեն անհետանում: Հիվանդության սկզբից սկսած՝ ախտանշանները անընդհատ վատթարանում են:² Այնուամենայնիվ, ԱՊՑՍ ունեցող որոշ մարդկանց մոտ երբեմն կարող են նաև լինել սրացումներ:⁷

Կա Ցրված սկլերոզի ևս մի տեսակ, որը կոչվում է Կլինիկորեն իզոլացված համախտանիշ

Ցրված սկլերոզի ախտորոշումը պահանջում է երկու գրոհի առկայություն, որոնք իրարից բաժանված են ժամանակով և ընդգրկում են կենտրոնական նյարդային համակարգի տարբեր հատվածներ։

Առաջին ախտանշանների ի հայտ գալուն պես, ՄՌՏ հետազոտության միջոցով, հնարավոր է հայտնաբերել ՑՍ ռիսկ ունեցող հիվանդներին, սակայն երկրորդ գրոհի բացակայությամբ այդ հիվանդները ախտորոշվում են որպես կլինիկորեն իզոլացված սինդրոմ։  Ինչքան մեծ է դեմիելինիզացիայի օջախների թիվը, այնքան մեծ է  ՑՍ-ի առաջացման հավանականությունը:

Որո՞նք են Ցրված սկլերոզի հետևանքները:

Ընդհանուր առմամբ Ցրված սկլերոզը ժամանակի ընթացքում բերում է հաշմանդամության առաջացման:

1. Հաշմանդամությունը կարող է զարգանալ հիվանդության ախտանշանների դրսևորումից կարճ ժամանակ անց, եթե պացիենտը բուժում չի ստանում կամ ստանում է ոչ ճշգրիտ բուժում:
2. Հիվանդության սկզբից 2 տարվա ընթացքում հիվանդների 30%-ի մոտ դիտվում է հաշմանդամություն:
3. Հիվանդության առաջին 5 տարիների ընթացքում պացիենտների 42,6%- ը կորցնում են աշխատունակությունը, իսկ 10 տարի անց անաշխատունակ է պացիենտների 71,8%-ը:

Բայց այսօր իրավիճակը խիստ փոխվել է: Վաղաժամ և ճշգրիտ բուժումը հետաձգում է հաշմանդամության զարգացումը անգամ ցրված սկլերոզի ծանր դեպքերում:

Գրականություն

1. Ciccarelli O, Barkhof F, Bodini B, et al. Pathogenesis of multiple sclerosis: insights from molecular and metabolic imaging. Lancet Neurol. 2014; 13(8):807-822.
2. Sorensen PS, Blinkenberg M. The potential role for ocrelizumab in the treatment of multiple sclerosis: current evidence and future prospects. Ther Adv Neurol Disord. 2016; 9(1):44-52.
3. National Multiple Sclerosis Society. Symptoms. https://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms. Accessed 10 March 2017.
4. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Annals of Neurology. 2011;69(2):292-302.
5. Multiple Sclerosis International Federation. Types of MS. https://www.msif.org/about-ms/types-of-ms/. Accessed 6 March 2017.
6. National Multiple Sclerosis Society. Primary progressive MS. http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS. Accessed 22 December 2016.
7. Multiple Sclerosis International Federation. Symptoms. https://www.msif.org/about-ms/symptoms-of-ms/. Accessed 6 March 2017.

Հետևեք NEWS.am Medicine-ին Facebook-ում և Twitter-ում